Kaskus

Female

emwashereAvatar border
TS
emwashere
Balada Bayi Dandy Walker Syndrome : Ancaman Pada Otak Kecil Anak
Quote:


Apa itu dandy walker syndrome?


Dandy walker syndrome adalah kelainan bawaan otak yang melibatkan otak kecil (daerah di belakang otak yang mengontrol gerakan) dan ruangan berisi cairan di sekitarnya. Keadaan utama dari sindrome ini adalah pembesaran pada ventrikel keempat, yakni saluran kecil yang memungkinkan cairan mengalir bebas antara daerah bawah dan atas dari otak dan sum sum tulang belakang) dan pembentukan kista pada bagian terendah dari otak. Akibatnya terjadi peningkatan ukuran ruang cairan dan tekanan di dalam otak.

Sindrom ini muncul secara dramatis dan berkembang tanpa disadari. Gejala pada ibu hamil biasanya muncul tanpa disadari dan tidak ada tanda secara khusus yang dirasakan oleh ibu. Hanya saja bobot bayi di dalam kandungan biasanya sangat ringan sangat mencolok dari bobot bayi dengan usia kehamilan yang normal. Sindrom ini juga dapat terjadi pada bayi dan anak-anak. Gejala yang sering terjadi pada masa bayi biasanya meliputi perkembangan motorik lambat dan pembesaran progresif dari tengkorak.

Pada anak yang lebih tua, terjadi gejala tekanan intrakranial yang meningkat seperti cepat marah dan muntah, juga terjadi tanda-tanda disfungsi cerebral, dan kurangnya koordinasi otot.
Adapun secara fisik, biasanya terjadi peningkatan lingkar kepala, terjadi penggembungan di bagian belakang tengkorak dan terjadi disfungsi saraf yang mengendalikan mata, wajah, leher, dan pola pernafasan menjadi abnormal.
Dandy walker syndrome sering dikaitkan dengan gangguan dari daerah lain pada sistem saraf pusat, termasuk tidak adanya area serat saraf yang menghubungkan dua belahan otak (corpus collosum) dan malformasi dari wajah, hati, tungkai, serta jari tangan dan kaki.
Pada ibu hamil, dandy walker malformasi dapat didiagnosis selama pertengahan kehamilan USG, meskipun varian minor atau anomali sedikit sulit diidentifikasi dan mungkin memerlukan scan tingkat lanjut pada usia 18 minggu kehamilan atau lebih. Tingkat kekambuhan pada kehamilan berikutnya diperkirakan sebesar 1-2%.

Kondisi ini terjadi lebih sering pada wanita dibandingkan pria dengan rasio kejadian secara keseluruhan dandy walker syndrome adalah 1: 25.000-30.000 kelahiran hidup.
Tingkat mortalitas berkisar antara 12-50% dengan anomali kongenital terkait sampai 83% dari kematian.
Bayi yang bertahan hidup dilahirkan dengan ventrikel normal dan kemudian mengembangkan ventrikulomegali (80%) dengan hidrosefalus (90%). Mereka lahir dan mungkin tumbuh dengan keterlambatan perkembangan, macrocrania, atau tanda-tanda dan gejala hidrosefalus.


Balada Bayi Dandy Walker Syndrome : Ancaman Pada Otak Kecil Anak
tidak terbentuknya sebagian otak kecil


Balada Bayi Dandy Walker Syndrome : Ancaman Pada Otak Kecil Anak
dandy walker dengan hidrosefalus


Apakah ada pengobatannya?


Pengobatan untuk anak-anak yang mengalami dandy walker syndrome pada umumnya dilakukan dengan cara mengobati masalah utama yang menyebabkan penyakit tersebut. Sebuah prosedur bedah yang disebut shunt mungkin diperlukan untuk mengalirkan kelebihan cairan dari dalam otak. Hal ini berfungsi untuk mengurangi tekanan intrakranial dan membantu mengontrol pembengkakan otak dan kepala. Orang tua dari para penderita dandy walker syndrome dapat melakukan konseling genetik kepada dokter ahli jika mereka berniat memiliki anak lagi.
Pengaruh dandy walker syndrome pada perkembangan intelektual adalah bervariasi. Beberapa anak akan memiliki kondisi normal dan yang lain tidak pernah mencapai perkembangan intelektual normal bahkan ketika penumpukan cairan yang berlebihan ini diobati sejak dini dan benar. Sembuh atau tidaknya anak-anak yang terkena dandy walker syndrome tergantung pada tingkat keparahan sindrom dan malfungsi terkait. Adanya beberapa cacat bawaan pada penderita dandy walker syndrome dapat mempersingkat rentang hidup penderita.


Apa upaya para peneliti terhadap dandy walker syndrome?


Para peneliti dari the NINDS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke), National Institute of Health, USA, melakukan dan mendukung berbagai studi yang mengeksplorasi mekanisme kompleks dari perkembangan otak normal. Pengetahuan yang diperoleh dari studi ini memberikan fondasi dasar untuk memahami perkembangan otak yang abnormal dan menawarkan harapan untuk cara baru untuk mengobati dan mencegah gangguan otak perkembangan seperti dandy walker syndrome.

Diubah oleh emwashere 14-02-2015 00:39
0
53K
14
GuestAvatar border
Komentar yang asik ya
Urutan
Terbaru
Terlama
GuestAvatar border
Komentar yang asik ya
Komunitas Pilihan