Apa Itu Hemofilia ?
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.

Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.

Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.

Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.

Hemofilia A dan B

Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
- Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama :

- Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.
- Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

- Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama :

- Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada
- Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

Seberapa banyak penderita hemofilia ditemukan ?

Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang.



Siapa saja yang dapat mengalami hemofilia ?

Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa.

Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). Dan ini sangat jarang terjadi. (Lihat penurunan Hemofilia)

Sebagai penyakit yang di turunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan, akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya.

Tingkatan Hemofilia

Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, yaitu :

Berat dengan jumlah faktor Kurang dari 1% dari jumlah normalnya
Sedang,1% - 5% dari jumlah normalnya
Ringan,5% - 30% dari jumlah normalnya

Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan.

Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.

Pengobatan Hemofilia



Prinsip pengobatan hemofilia adalah dengan mengganti faktor yang kurang/ tidak ada (replacement therapy). Faktor pembekuan dapat diberikan dalam bentuk transfusi komponen darah (cryoprescipitate untuk Faktor VIII atau fresh frozen plasma untuk Faktor IX, atau konsentrat Faktor VIII atau Faktor IX).

Transfusi komponen darah untuk pengobatan hemofilia relatif biayanya lebih murah, namun saat ini sudah mulai ditinggalkan terutama di negara maju, karena berbagai efek samping seperti reaksi transfusi/ alergi, infeksi dan harus dilakukan di rumah sakit dengan pemantauan.

Konsentrat faktor pembekuan menjadi pilihan utama karena lebih aman (jarang menyebabkan alergi dan risiko infeksi lebih kecil) dan nyaman untuk pasien karena pasien bisa menyuntik sendiri di rumah (home treatment), namun biayanya memang sangat mahal. Di Indonesia saat ini pasien hemofilia sudah bisa mendapat konsentrat faktor pembekuan, terutama dengan adanya bantuan pemerintah melalui dana Jamkesmas/ Jamkesda dan Askes, namun masih dalam jumlah terbatas, sehingga hanya diberikan bila terjadi perdarahan (on demand therapy).

Idealnya, seperti di negara-negara maju, pengobatan dilakukan sebelum terjadi perdarahan (prophylaxis) sehingga kecacatan dapat dicegah dan pasien hemofilia memiliki kualitas hidup lebih baik. Hingga kini para peneliti masih terus mengembangkan riset cara pengobatan yang lebih baik, untuk meningkatkan kualitas hidup pasien hemofilia.

akhir kata semoga informasinya bermanfaat